Doenças Colestáticas

São as doenças que acometem as vias biliares (ductos que levam a bile produzida no fígado até o intestino). Podem ocorrer mais comumente obstruções por cálculos, tumores, verminoses, saculações congênitas, etc.

1 - Cirrose Biliar primária (CBP)
Causa desconhecida. Afeta principalmente mulheres de meia idade, a progressão é lenta gerando colestase, icterícia intensa e morte por insuficiência hepática. Há alteração istopatológica (através da Biópsia de Fígado).

É uma colangite destrutiva, supurativa.

Nas últimas décadas, com os avanços dos estudos imunológicos evidenciou-se associação com outras doenças com fundo auto imune.

Ocorre uma destruição e desaparecimento dos ductos biliares gerando cicatrizes. Os níveis de colesterol geralmente estão elevados na CBP devido serem substâncias precursoras dos ductos biliares.

No estágio final o fígado torna-se cirrótico e adquire cor verde com freqüência, assim como tamanho maior que o normal.

O soro dos pacientes com CBP contém imunoglobulinas (IGG, mas também IGM e menos freqüentemente IGA), onde pode-se pesquisar associações com doenças auto imunes através dos anticorpos antimitocondriais.

Tratamento: ainda não existe nenhum tratamento específico. Os avanços terapêuticos levaram ao uso da colestiramina para o controle do prurido (coceira).
O tratamento cirúrgico pode estar indicado (transplante de fígado).

2 - Colangite Esclerosante

Doença que gera inflamação e fibrose na árvore biliar intra e extra -hepática, levando à obstrução do fluxo da bile e sinais de colestase.

Ocorre principalmente em homens jovens. Mais da metade dos pacientes cursa com uma doença inflamatória intestinal, seja colite ulcerativa ou doença de Crohn.

A doença biliar pode ocorrer antes ou depois da doença intestinal. Pode predispor o carcinoma dos ductos biliares.

Tratamento:
Cirúrgico: drenagem da árvore biliar

Controle da colite com tratamento antimicrobiano, com sulfamidas, enemas com corticóides.

Tratamento definitivo: transplante de fígado.

3-Doença de caroli

Dilatações císticas congênitas da árvore biliar intra-hepatica. Consiste em 2 tipos:
TIPO I: caracterizada somente por dilatação( ectasia das vioas biliares).
TIPO II: caracterizada por dilatação( ectasia das vioas biliares) associado a extensa fibrose e hipertensão portal

Dilatação de túbulos renais é associada aos dois tipos da doença de caroli.