Cirrose Biliar Primária

A cirrose biliar primária é uma inflamação dos canais biliares intrahepáticos que finalmente conduz à cicatrização e obstrução dos mesmos.
A cirrose biliar primária pode apresentar-se tanto em homens como em mulheres de qualquer idade; contudo, é mais frequente em mulheres entre os 35 e os 60 anos de idade. Desconhece-se a sua causa, mas em geral a doença aparece em pessoas com doenças auto-imunes, tais como a artrite reumatóide, a esclerodermia ou a tiroidite auto-imune.
A doença começa com a inflamação dos canais biliares intrahepáticos, que impede a saída da bílis; por este motivo, a bílis acumula-se nas células hepáticas ou passa para o sangue. À medida que a inflamação se estende ao resto do fígado, uma trama de tecido cicatrizante desenvolve-se em todo o órgão.

Sintomas e diagnóstico

Em geral, a cirrose biliar primária começa gradualmente. A comichão e, por vezes, o cansaço são os primeiros sintomas em metade dos pacientes; estes sintomas podem preceder outros durante meses ou anos. Numa exploração física, o médico notará à palpação o aumento do tamanho e dureza do fígado em cerca de 50 % dos pacientes e o baço também aumentado em cerca de 25 % deles. Aproximadamente 15 % apresenta pequenos depósitos amarelados na pele (xantomas) ou nas pálpebras (xantelasmas). À volta de 10 % sofre de um aumento da pigmentação na pele. Menos de 10 % tem apenas icterícia. Outros sintomas podem ser um engrossamento da extremidade dos dedos (dedos em baquetas de tambor) e anomalias dos ossos, nervos e rins. As evacuações podem ser pálidas, gordas e com um odor fétido. Mais tarde costumam apresentar-se todos os sintomas e complicações da cirrose.

Pelo menos em 30 % dos doentes diagnostica-se esta doença antes de aparecerem os sintomas, porque se detectam anormalidades nos exames de sangue sistemáticos. No sangue de mais de 90 % dos indivíduos que sofrem esta doença detectam-se anti-corpos antimitocondriais (as mitocondrias são estruturas intracelulares diminutas).

Perante a evidência de icterícia ou de anomalias nas análises do fígado, uma ferramenta útil para o diagnóstico é a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Neste exame realizam-se radiografias depois de se injectar através de um endoscópio uma substância radiopaca dentro dos canais biliares. Isto mostrará se há obstruções no interior dos canais biliares, permitindo que o médico identifique o fígado como a fonte do problema. O diagnóstico pode confirmar-se mediante o exame microscópico de uma amostra de tecido hepático obtida com uma agulha (biopsia hepática).

Prognóstico e tratamento

A progressão da cirrose biliar primária varia muito. Ao princípio, a doença pode não afetar a qualidade de vida e a pessoa com  esta afecção tem um prognóstico razoavelmente bom. Quem sofre de uma doença de evolução lenta parece viver mais tempo; contudo, em alguns casos, produz-se uma evolução rápida da doença que culmina em cirrose grave poucos anos depois. O prognóstico é pior nos pacientes com uma concentração crescente de bilirrubina no sangue (icterícia). Na maioria aparece uma doença óssea metabólica (osteoporose).

Não se conhece nenhum tratamento específico. A comichão pode ser controlada tomando colestiramina. É habitual necessitar-se de suplementos de cálcio e de vitaminas A, D e K dado que estes nutrientes não são absorvidos adequadamente se a quantidade de bílis for insuficiente. O ácido ursodesoxicólico parece diminuir ligeiramente a progressão da doença e geralmente é bem tolerado. O transplante do fígado é o melhor tratamento para quem entra na fase terminal com complicações. O prognóstico do fígado transplantado é muito bom; mas é menos claro se a cirrose biliar primária vai reaparecer nele ou não.