O diagnóstico da síndrome hepatopulmonar é resultado do achado de uma tríade:

1) Hepatopatia
2) Aumento do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio em ar ambiente;
3) Evidência de anormalidades vasculares pulmonares, chamadas de Dilatações vasculares intrapulmonares (DVIP);

Manifestações clínicas

Cirrose hepática de qualquer etiologia + maior incidência de teleangiectasias cutâneas (aranhas vasculares) + circulação hiperdinâmica (débito cardíaco em repouso maior que 7L/min + diminuição da resistência vascular sistêmica e pulmonar + diferença entre conteúdo de oxigênio venoso e arterial misto estreitada) + platipnéia (dispnéia que piora ao sentar e melhora ao deitar) + ortodeóxia (dessaturação da oxihemoglobina arterial na posição ortostática).

Fisiopatologia

De acordo com modelos animais, parece ter relação com o aumento de produção e à diminuição da depuração de vasodilatadores endógenos, principalmento do óxido nítrico (NO), com superexpressão e superatividade da enzima eNOS (sintetase do óxido nítrico).

Exames diagnósticos:

- Triar com a gasometria arterial e cálculo do gradiente alvéolo-arterial de O2;
- Ecocardiograma contrastado (com microbolhas ou verde de indocianina)
- Exame nuclear com macroagregados de albuminas marcados com Tecnécio-99m;
- Angiografia pulmonar, em casos duvidosos;
- Exame de imagem, como TC, tem baixa sensibilidade para o diagnóstico, apesar de poder mostrar alguns achados, eventualmente.